Download presentation
Presentation is loading. Please wait.
1
Blóðflokkar Óli Hilmar 20. febrúar 2008
Uptodate New england
2
ABO blóðflokkarnir Uppgötvaðir 1900-1902
Landsteiner lýsti O, A og B árið 1900 Decastello og Sturli lýstu AB árið 1902 Mótefni koma fram við sex mánaða aldur IgM ABH genin kóða fyrir glýkósýl transferösum Færsla ,,immunodominant” sykru á ,,backbone chain” á yfirborði RBK Mögulega geta mótefnisvakar í fæðu eða umhverfi framkallað mótefnaframleiðslu gegn ósamstæðum blóðflokkum Mótefni sem hér um ræðir eru IgM, sem fara ekki yfir fylgju. Einnig eru A og B antígenin eru ekki fullmynduð við fæðingu. Það útskýrir af hverju HDN vegna ABO misræmis er oftast vægur. Bombay phenotype, þar sem skortir ensímið fúkósýl transferasa, sem myndar H antigen á yfirborði RBK. Þeir einstaklingar búa yfir mótefnunum anti-A, anti-B og anti-H. Þeir geta því ekki þegið blóð frá neinum blóðflokkana, heldur einungis innbyrðis og þá oftast frá ættingjum ABH genin staðsett á litningi 9 Jan Jansky
3
Skematísk mynd af mótefnavökunum á yfirborði RBK
4
Alvarlegustu tilfelli vegna ABO blóðflokka er einfaldlega vegna blóðflokkamisræmis við blóðgjöf, enda A og B antigenin mjög immunogen og valda kröftugri hemólýsu Universal donors, universal receivers Við gjöf plasma þá snýst dæmið við, þar sem AB plasma dugar fyrir alla þega o.s.frv.
6
Rhesus Lýst 1937 af Landsteiner og Wiener Fimm antigen
C, c, D, E, e Ammonia transporter protein Anti-D veldur svæsnum HDN Anti-c og Anti-E Rhesus antigen D oft kallaður Rhesus faktorinn Einstaklingar eru rhesus jákvæðir eða neikvæðir eftir því hvort Rhesus antigen D er á yfirborði RBK Transmembrane prótein (sbr. ABO) Rhesus genin á litningi 1
8
Kell 24 antigen Glýkóprótein í himnu RBK McLeod phenotype
Veldur svæsnum HTR og HDN Anti-K mótefni (auk anti-c og anti-E) orsakavaldur flestra tilfella meiriháttar HDN Blóðgjöf er e.t.v. algengasta orsök Kell næmingar í mæðrum Litningur 7 Þétt pakkað himnuglýkóprótein K antigen til staðar í 9% blóðgjafa í hvítu fólki McLeod phenotype: veik Kell antigen og RBK svo það fæst acanthocytosis. Oft er samfara þessu x-tengdur chronic granulomatous sjúkdómur. Anti-Kell mótefni valda blóðleysi hjá fóstri með öðrum hætti en anti-Rh(D) mótefni (cell mediated hemolysis). Fóstur með Kell alloimmunization hefur lágt hlutfall retikúlócýta í blóði og lágan styrk bilirúbíns í sermi og legvökva, sbr. við fóstur með anti-Rh(D) alloimmunisation. Þetta er rakið til anti-Kell mótefnamiðlaðrar bælingar á rauðkornamyndun (auk hemólýsu). Því er anti-Kell mótefnatíter í sermi eða legvökva ekki í hlutafalli við blóðleysi í fóstri. Hefur ekki áhrif á aðrar frumulínur (granúlócýta eða megakarýócýta) Geta einnig valdið svæsnum HTR
9
Duffy 2 antigen Talin vera viðtakar pro-inflammatory cýtókína (IL-8 o.fl.) Anti-Fy(a) orsök HDN Viðtaki fyrir P. falciparum og P. knowlesi Fy(a-b-) ónæmir fyrir malaríu Multi pass membrane glycoprotein Fy(a) og Fy(b) Anti-Fy(a) getur orsakað mildan og svæsinn HDN Fy(a) og Fy(b) geta einnig valdið HTR
10
Kidd Flutningur urea yfir himnur RBK
Anti-Jk(a) og Anti-Jk(b) eru orsök alvarlegra HTR Anti-Jk IgG binda complement Anti-Jk mótefni hverfa snögglega úr blóðrásinni Anti-Jk(a) og anti-Jk(b) valda mildum HDN Carrier molecule er multipass membrane protein Einstaklingar með Jk(a-b-) phenótýpu geta ekki konsentrerað þvag að hámarki Erfitt að finna, og því hættulegt Mælt er með að allir sem hafa myndað anti-Jk(a) eða anti-Jk(b) mótefni á einhverjum tímapunkti fái medic alert armband Anti-Jk IgG bindur complement og valda in vivo hemólýsu Anti-kj mótefni geta horfið snögglega úr blóðrásinni svo ekki er öruggt að þeirra verður vart við mælingar í seinni blóðflokkaskimunum
11
MNS Fimm antigen M, N, S, s, U á yfirborði glycophorin A eða B Glykophorin er viðtaki fyrir P. falciparum, E. coli o.fl. Geta valdið HDN Neikvæð hleðsla RBK er að mestu vegna sialic acid keðja á glycophorin A eða B Getur verkað sem complement viðtaki
13
Relative immunogenicity of the various red blood cell antigens
A, B 100 Rh(D) 80 K 10 c, E 3 Fy(a) 0,4 Jk(a) 0,1 Defined as the percent of individuals negative for the antigen in question who will produce an antibody after receiving transfusion of a single unit of red cells positive for that antigen. Values are approximate. Revised after Calhoun, L and Petz, L. Erythrocyte antigens and antibodies. In: Williams' Hematology, 6th ed, Beutler, E, Lichtman, MA, Coller, BS, et al, (Eds), McGraw-Hill, New York, p.1846. Sumir sjúklingar, u.þ.b. 3-10% geta myndað mótefni gegn rauðkornum (alloimmunization), og þá þarf í upphafi að finna hvaða mótefni eru til staðar, (blóðflokkamótefnaskimun) og síðan velja blóð sem passar fyrir viðkomandi (compatible) Algengustu mótefnin eru anti-D, önnur rhesus-mótefni og svo anti-Kell. Því þurfum við að eiga talsvert af "fínflokkuðu" blóði, sem er með mörgum flokkunum í öðrum kerfum en rhesus. Því eigum við þúsundir blóðgjafa flokkaða í fjölmörgum kerfum Williams' Hematology, 6th ed, Beutler, E, Lichtman, MA, Coller, BS, et al, (Eds), McGraw-Hill, New York, p.1846.
Similar presentations
© 2024 SlidePlayer.com. Inc.
All rights reserved.