1. Hemangioma - æðaæxli
Björg Jónsdótir

2. Hemangioma Myndað af endoþel frumum Góðkynja æðaæxli
Algengasta vasculer æxlið
Hverfur af sjálfu sér
Hemangioma eru algengustu vascular tumorarnir. Líka til vascular malformationir sem þetta fellur ekki undir. ( þar vaxa oft með börnum öfugt við hemangioman).
Önnur vasculer æxli – pyogenic granuloma, kaposiform hemagioendothelioma ofl.
Flest þessara æxla skipta því ekki máli læknisfræðilega nema þau þrengi að mikilvægum líffærum, bæði eða valda öðrum vandræðum. Geta verið hættuleg ef staðsett í heila, meltingarfærum eða lifur.
Endothel frumur mynda hemangioma
Smám saman koma í þær göng með blóði
Fá lobular byggingu í lok prolifaerationar
Mast frumur virðast hafa áhrif á þetta ferli

3. Faraldsfræði Um 10% hvítra barna Yfirleitt sporadísk tilfelli Stelpur
Fyrirburar
Fjölburar
Hár aldur móður
Placenta previa
Pre - eclampsia
Algengast í hvita kynstofninum.-1,4% í svarta. (0,8% í asíska). Einnig algengara í stelpum en strákum, 3 sinnum. Flóknari hemangioma eiga einnig frekar til að gerast í stelpum en strákum.
Kemur frekar fyrir í fyrirburum og er sérlega tengt lárri fæðingarþyngd.
Menn taka yfirleitt eftir þessu á fyrstu dögunum eftir að barn fæðist.
Placenta previa – fyrirsæt fylgja
The incidence of hemangiomas is approximately 22-30% of preterm infants with birthweight less than 1 kg; for preterm infants with birthweight greater than 1.5 kg, the incidence is the same as for term infants. The incidence is also increased in infants born to mothers who have undergone prenatal chorionic villus sampling.

4. Einkenni Koma í ljós á fyrstu dögum – mánuðum 80% hafa eina lesion
Eru í húð, slímhimnum eða innri líffærum
60% á höfði og hálsi
Stækka við aukinn þrýsting
Misstórar
Misdjúpar
Einkenni koma í ljós á fyrstu dögum og vikum eftir fæðingu.
Including the liver, gastrointestinal tract, larynx, central nervous system, pancreas, gall bladder, thymus, spleen, lymph nodes, lung, urinary bladder, and adrenal glands
Misdjúpar – geta verið superficial, djúpar eða compound.
Misstórar - frá mm í marga cm. Flestar verða um 0,5-5 cm.
Þetta er þétt viðkomu, gúmmílegt og stækkar við aukinn þrýsting í æðum, t.d. Við að gráta ef er á höfði eða hálsi. Yfrileitt ekki aumt viðkomu

5. Superficial –strawberry -capillary Deep - subcutaneous
FOCAL
Superficial –”strawberry” hemangioma eða “capillary” hemangioma líka kallað.
Depp – subcutaneous – líkist mari. Bláleit slykja á húðinni. “carnous” hemangioma líka kallað. Húðin yfir getur líka verið alveg eðlileg, allt eftir því hve langt er frá lesioninni að yfirborði húðarinnar.
Combined –bæði superficial og deep.
Segmental – dreifast oft á dermatom svæði. Oftar í stelpum, verri horfur en ef staðbundið, meira um fylgikvilla, oftar visveral í þessum – í innri líffærum, ekki leita að nema einkenni samt.
Þetta er þétt viðkomu, gúmmílegt og stækkar við aukinn þrýsting í æðum, t.d. Við að gráta ef er á höfði eða hálsi. Yfrileitt ekki aumt viðkomu
Lumbosacral – lumbosacral lesionir, ef staðsett þar getur þetta valdið beina-anomalium og anomalium í þvag og kynfærum. Verst ef segmental lesionir ímiðlínu.
Þetta vex oft hratt á fyrstu mánuðunum – proliferative en fer svo að minnka og er nær alltaf farið að minnka þegar barn er eins árs gamalt.
SEGMENTAL

6. Gangurinn Proliferating fasi Involution fasi Stækkandi lesionir
Minnkandi lesionir
10% á ári
Einkennandi fyrr hemangioma er proliferating og involution fasi.
Í proliverative fasanum sem á sér stað hjá nýburum og á fystu mánuðunum, er hröð frumuskipting endoþel fruma og þá stækka lesionirnar.
Svo tekur involution fasinn við, byrjar oftast þegar barnið er um eins árs. Fyrstu klínísku merki um involution er litabreyting frá hárauðu í dökktrautt og svo grátt. Þetta byrjar oft í miðjunni og túmorinn flest svo út og mýkist. Djúpu lesionirnar verða minna bláar. Getur verið einstaklingsbundið, hver hraðinn er á þessu en 10% reglan er góð.
Algjör involution gerist um á hraðanum 10% á ári. 50% af hemangiomum eru horfin um 5 ára, 70% um 7 ára og 90% 9 ára. Hins vegar verður húðin ekki alltaf eðlileg á eftir.

7. Þegar involution fasinn fer í gang, minnkar lesionin frá miðjunni
Þegar involution fasinn fer í gang, minnkar lesionin frá miðjunni. Þetta sést best á superficial lesionum. Þær veðra minna rauðar og verða grárri. Einnig verður þetta mýkra og ekki eins viðkvæmt að koma við og dilaterar minna við áreynslu.
Þó hemangiomað fari þá er húðin undir ekki endilega eðlileg. Getur orðið sérlega slæm ef er á vörum eða nefa. Einnig ef “ cliff like border”
50-60% fá ör eftir lesionina, telangiectasiur, dilateraðar bláæðar ofl.

8. Fylgikvillar Sár Blæðingar Öndunarefiðleikar Sjóntruflanir
Flest hemangioma í húð eru án fylgikvilla.
Sár – algengasti kvillinn.sérlega ef eru að stækka hratt og lenda í trauma eða miklum þrýstingi. Getur veirð sársaukafullt og leitt til blæðinga, sýkinga og örmyndunar.
Blæðingar – sjaldan miklar og má stöðva með þrýstingi
Hemangioma í öndunarfærum – meiri líkur ef segmental. Getur líka komið í venjulegu superficial sérlega ef dreifing á skeggsvæði ofl. Alltaf að hafa í huga ef barn með svona fær stridor eða öndunarerfiðleika. Líklegast að gerist snemma – þegar er að vaxa sem mest. (meðferð er sterar eða tracheotomy).
sjóntruflanirl – getur haft áhrif sjónina. Sérlega ef á efra augnloki. Ef subcutant nálægt auga, sérlega slæmt, getur farið í orbituna og valdið exopthalmos. Oftast – astigmatism.-senda til augnlæknis (leppur, sterar eða skurðaðgerð).
Getur eynnig verið á fleiri stöðum, veldur oftast þrýstingseinkennum, erfitt að borða ef í meltingarvegi ofl.

9. Neonatal hemangiomatosis
Sjaldgæft
Multiple lesionir
Oftast án vandamála
Multifocalt í lifur
Shunt við stórar æðar
hjartabilun
Diffused í lifur
Hepatomegaly
Abdominal compartment syndrome
Einnig:
Blæðing í görn, gula aukinn þrýstingur í heila
Multiple lesionir, skilgreint yfir 5, oft staðbundnar og afmarkaðar lesionir.
Neonatal hemangiomatosis eða visceral hemangiomas
-multifocal lifrar hemangioma, þá eru oftast mörg hemangioma á húðinni. oftast asymptomatic, þá bara observera. Sjaldan geta þessi æxli haft shunt við stóraræðar og það getur leitt af sé cogestive heart failur – hjartaáfall. (meðhöndla með lyfjum eða emboliseringu).
Diffuse lifrar hemangioma – getur gerst án húðeinkenna veldur hepatomegaly með abdominal compartment synndrome, lélegri öndun, minna venous return og renal vein compression –há dánartíðni.
Einnig getur verið Gi hemorrhage, obstrúktíf gula og
Mynd – einkennandi barn með hemangiomatosis, mörg hemangioma á húð, afmörkuð

10. PHACE syndrome
Stórt segmental hemangioma auk a.m.k eins meðfædds galla
Líklega vegna galla í fósturþroskun á viku meðgöngu
Stórt segmental hemangioma auk a.m.k eins meðfædds galla –oftast er sá galli byggingarlegs eðlis eða cerebrocascular í heila.
Almennt geta verið aðrir gallar samfara hemangioma, sérlega ef það er segmental.

11. PHACE syndrome P osterior fossa brain malformation H emangioma
A rterial anomalies
C ardiac anomalies / coarctato of the aorta
E ye abnormalities

12. Tilurð hemangioma Endoþel frumur tjá Eins og Chorionic villi!
GLUT1
Placenta associated vascular antigen
Eins og Chorionic villi!
Biopsía í proliferating phase:
angioblastic endothel frumur
Merki um æðanýmyndun
Vasculogenesis
Ekki vel þekkt en vitum að hemangioma er gert úr endoþel frumum sem vaxa fyrir tilstilli vaxtarþátta og að mast frumur myeloid frumur eru á svæðinu.
Endoþel frumur í hemangima virðast vera ólíkar öðrum endoþelfrumum.
Genatjáning chorionic villi og endohtel fruma í hemangioma er mjög svipuð. Þetta gefur til kynna sameiginlegar erfðir. Hins vegar er ekki vitað hvernig þetta tengist. Mögulega eru hemangioma komin frá angioblöstum eða endoþel frumum fylgjunnar sem hafa emboliserað til fósturvefja við fæðingu eða á meðgöngunni.
Biopsía. – endoþelfrumur með fá háræða hol – capillary lumen. Einnig markerar um angiogenesis t.d. VEGF, BFGF ofl. Menn telja að hér sé um að ræða vasculogenesis –myndun æða með angioblöstum en ekki angiogenesis-myndun æða frá öðrum æðum.

13. Tilurð hemangioma Proliferating phase Involution phase Aukið BFGF
Fibrosa í háræðaholi
Mast frumur
Metalloproteinasar
Minnkað BFGF í þvagi
Proliferating
BFCG – basic fibrinoblast growth factor. Bendir til að vöxtur æða í hemangioma sé vegna ójafnvægist í pos go neg angiogenískra þátta.
Involution
Bendir til aukinnar apoptosu þegar involution fasinn er hafinn, sem kemur á móti proliveratíva fasanum.
Frekar hjá fyrirburum, - vascular endothelial restar eftir sem halda áfram að proliferiera eftir fæðingu – kenning.

14. Greining Klínísk CT MRI Biopsía Langoftast klínísk greining.
Ef sucutaneus eða hepatískt – sérlega ef ekkert er í húðinni, getur verið erfiðara að greina.

15. Meðferð Fræðsla til foreldra Eftirlit
Ábendingar til frekari meðhöndlunar:
Ef í öndunarfærum, meltingarvegi eða lifur
Ef í periorbital svæði
Hratt vaxandi hemangioma í húð
Í tengslum við aðra fylgikvilla.
Fræðsla til foreldra – mikilvægt að viti að þó gangi til baka sé helmingurinn með merki um þetta eftir á. Ör, mislita húð, telanitectasíur ofl.
Eftirlit –aðlatriðið hjá flestum. Sjá reglulega og fylgjast með þessu, ræða félagsleg atriði varðandi þetta. Foreldrar eru gjarnan ásakaðir um ofbeldi á heimilum ofl.

16. Meðferð Sterar Vincristine Interferon alpha Vasoconstriction
Hindrar æðanýmyndun
Minnkar mast frumur
Vincristine
Apoptosa í endothel og tumor frumum
Interferon alpha
Notað ef svarar ekki sterum
Hindrar angiogenesis
Sterar – lyf númer eitt. Ef í prol phase, hemja vöxt og stuðla að regression. (3mg á kíló). 84% svara meðferð.
Vincristine –hefur þessa verkun in vitro. Notað í lífshættulegum tilvikum. Toxískt.
vincristine

17. Meðferð Laser Aðgerðir Embolisering Fyrir yfirborðslesionir
Litlar involuted lesionir
Embolisering
neyðarúrræði
Pulsed dye laser, lagar sár og telangiectasiur, í proliveative fasa og residual fasa. Á 3-4 vikna fresti þar til lagast. Ljósgeislameðferð – veldur storku á blóði í æðum og þá ræsist ónæmiskerfið gegn þessu og drepur.
Aðgerð – ör eftir aðgerð getur verið verra en lýtið.

18. TAKK

19. Kasabach – Meritt phenomenon
Thrombocytopenia
Blóðflögur festast í æðaæxlum
Tengist ekki hemangiomum
Fylgir öðrum æðaæxlum
Kapisform hemangioendothelioma
Tufted angioma

20. Sturge – Weber syndrome
Neurocutaneous sjúkdómur – með angioma.
Port – wine stain – cutaneous angioma
Þetta er vascular malformation sem stækkar ekki eða minnkar með aldri – hægt að greina á milli þannig.
The Sturge-Weber syndrome (SWS), also called encephalotrigeminal angiomatosis, is a neurocutaneous disorder with angiomas involving the leptomeninges (leptomeningeal angiomas [LAs]) and skin of the face, typically in the ophthalmic (V1) and maxillary (V2) distributions of the trigeminal nerve. The cutaneous angioma is called a port-wine stain (PWS).
In the brain, LAs demonstrated by structural neuroimaging may be unilateral or bilateral; unilateral angiomas are more common. Functional neuroimaging may demonstrate a greater area of involvement than structural neuroimaging. This is called a structural versus functional mismatch.
The neurologic manifestations vary, depending on the location of the LAs, which most commonly are located in the parietal and occipital regions, and the secondary effects of the angioma. These include seizures, which may be intractable; focal deficits, such as hemiparesis and hemianopsia, both of which may be transient, called "strokelike episodes"; headaches; and developmental disorders, including developmental delay, learning disorders, and mental retardation. Developmental disorders are more common when angiomas are bilateral. Seizure control is thought to improve the neurologic outcome, and epilepsy surgery may be beneficial for refractory seizures.
The primary complications involving the ipsilateral eye are buphthalmos and glaucoma, with treatment aimed at controlling the intraocular pressure (IOP) and preventing progressive visual loss and blindness. Cosmetic concerns are also important, and laser therapy is available for the PWS. Extracranial angiomas and soft-tissue overgrowth also may occur. Certain CNS malformations have been associated with the syndrome; other neurocutaneous disorders are included in the differential diagnosis.
SWS is referred to as complete when both CNS and facial angiomas are present and incomplete when only 1 area is affected without the other. The Roach Scale is Þused for classification, as follows:
Type I - Both facial and leptomeningeal angiomas; may have glaucoma
Type II - Facial angioma alone (no CNS involvement); may have glaucoma
Type III - Isolated LA; usually no glaucoma

21. Osler – Weber Rendu Autosomal dominant Einkennandi
Telangiectasia
Endurteknar blóðnasir
Jákvæð fjölskyldusaga
Multiorgan arteriovenous malformationir og telangiectasiur
Meðferð snýst um að halda blæðingum í skefjum
Hereditay hemorrhagic telangiectasia.
Autosomal dominant – erfðasjúkdómur, galli í prtóeini endothel fruma (endoglin) oftast, af því leiðir galli í angiogenesu.
Það hættulegasta í sjúkdómnum er Multiorgan arteriovenous malformationir og blæðingar þeim tengdum.
Telangiectasiur – í húð, slímhúð, retinu og meltignarvegi.
AVM í lungum, heila og lifur.
Background: Osler-Weber-Rendu syndrome, also known as hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), is an autosomal dominant disorder identified typically by the triad of telangiectasia, recurrent epistaxis, and a positive family history for the disorder. The major cause of morbidity and mortality due to this disorder lies in the presence of multiorgan arteriovenous malformations (AVMs) and the associated hemorrhage that may accompany them. The disease has a wide spectrum of presentations; patients may be asymptomatic or have multiple organ involvement, presenting at any age. Treatment mainly is supportive and consists of controlling and treating the bleeding. The prognosis of the disease is good as long as bleeding is promptly recognized and adequately controlled.

22. Hemangioma Gert úr endoþel frumum sem vaxa
Angiogenic peptide
Holrúm myndast í þeim - blóð
Fá lobular byggingu í lok proliferationar
Mast frumur og myelocytar finnast á svæðinu
Endothel frumur mynda hemangioma
Smám saman koma í þær göng með blóði
Fá lobular byggingu í lok prolifaerationar
Mast frumur virðast hafa áhrif á þetta ferli
Angiogenic peptides - beta-fibroblast growth factor, vascular endothelial growth factor, and proliferating cell nuclear antigen, induce proliferation of these immature cells, resulting in the development of the hemangioma. As the endothelial cells differentiate, an influx of mast cells, various myeloid cells (Ritter, 2006), and tissue inhibitors of metalloproteinases (TIMPs) occurs. TIMPs, along with interferon and transforming growth factor produced by the mast cells, terminate the endothelial cell proliferation and passively induce involution by senescence of endothelial cells.