1. RDS Respiratory distress syndrome
Þórey Steinarsdóttir
Leiðbeinandi: Hörður Bergsteinsson

2. Tilfelli
Meðganga
Gengin 27v+1d

3. Skilgreining
Respiratory distress syndrome (RDS) er heilkenni í fyrirburum/nýburum vegna ónógrar framleiðslu surfactant og vanþroska lungna

4. Faraldsfræði Um 1% nýbura fá RDS Aðaldánarorsök fyrirbura
Algengi minnkar með lengri meðgöngulengd
Algengara meðal barna sykursjúkra mæðra
Algengara hjá tvíbura B
Rodriguez RJ, Martin RJ, and Fanaroff, AA. Respiratory distress syndrome and its management. Fanaroff and Martin (eds.) Neonatal-perinatal medicine: Diseases of the fetus and infant; 7th ed. (2002): St. Louis: Mosby.

5. Einkenni Öndunarerfiðleikar Blámi Minnkuð öndunarhljóð
Tachypnea
Stunur
Inndrættir
Nasavængjablakt
Blámi
Minnkuð öndunarhljóð
Minnkaðir periferir púlsar
Periferal bjúgur
Þar sem RDS er vegna óeðlilegrar lungavirkni og meðfædds skorts á surfactant koma einkenni venjulega í ljós strax við/eftir fæðingu. Sum þeirra eru reyndar í lagi strax eftir fæðingu en versna á fystu klukkutímunum, ástæða þess er sennilega að eitthvað af surfactant er til staðar sem er svo óvirkjað eða notað upp
Stunur- hálflokað glottis, hægir á útöndun og minnkar líkur á að alveoli falli saman
Inndrættir- brjóstkassinn er svo compliant meðan lungun eru ócomlpiant, við innöndun þarf mikinn þrýsting til að ná lofti ofan í lugnun og við það dregst brjóstkassinn saman.
Nasavængjablakt- merki um notgun accessory öndunarvöðva og lækkar mótsöðu öndunar

7. Surfactant Surfactant byrjar að myndast í lungum á þriðja trimesteri
Surfactant er flókin blanda lípíða og próteina (fosfólípíð) sem lækkar alveolar yfirborðsspennu
Í surfactant er aðallega disaturated palmitoyl phosphatidyl choline
Laplace law lýsir þeim þrýstingi sem er nauðsynlegur til að halda lungnaalveoli opnum
T-yfirborðsspennan og R er radius. þegar skortur verður á surfactant hækkar yfirborðsspenna og viðnámið eykst svo þrýstingurinn sem þarf til að halda lungunum opnum eykst mikið. Sérstaklega í útöndun þegar radius lungablaðranna er lítill. Sá þrýstingur er ekki endilega til staðar og þess vegna falla lungnablöðrurnar saman og miklir erfiðleikar vreða við öndun.
LaPlace law
P = 2T/R

8. Meingerð Lungun eru ekki nægilega þroskuð til að framleiða surfactant
Skortur á surfactant veldur hárri yfirborðsspennu í alveoli, sem stuðlar að því að alveoli falla saman, sérstaklega við lítið rúmmál þ.e. við útöndun
Útbreyddir atelectasar valda minna lungnarúmmáli, minni compliance og minna functional residual capasity
Surfactant minnkar yfirborðsspennu í lungunum, og minnkar þannig þrýstinginn sem þarf til að halda alveoli opnum og halda þannig stabíliteti í alveoli. Veldur atelectösum í lungunum, sem veldur ventilation perfusion mismatch og þannig veldur það hypoxemiu. Annað sem kemur að hypoxemiu er hækkaður þrýstingu í lungnablóðrásinni við þetta sem veldur H=>V shunti um PFO og ductus arteriosus

9. Meingerð - frh Skortur á surfactant veldur einnig
Bólgu í lunganu
Epiþelial skaða í lunganu
Leiðir af sér bjúg og aukið viðnám í lunganu
Óeðlilegt frásog á vökva í lunganu , veldur lélegri hreynsun á vökva úr þessu bjúgaða og skaðaða lunga.

11. Greining Saga og klínísk skoðun Rtg pulm Lítið lungnavolume
Diffuse reticulogranular ground glass breytingar
loft bronchogram
Bjöllulaga brjóstkassi
(pneumothorax)
Arteriu blóðgös sýna hypoxemiu (sem við sjáum á blámanum) sem svarar vel súrefnisgjöf.
PCO2 er normalt eða vægt hækkað, en hækkar eftir því sem sjúkdómurinn versnar
Mynda einnig hyponatremiu vegna vökvaofhleðslu með tímanum. Setja á vökvarestriction.
Þegar allt þetta liggur fyrir, er eitt sem erfitt er að greina það frá, lungnabólga. Teknar ræktanir og barnið sett á sýklalyf meðan beðið er eftir niðurstöðum. Annað sem maður hugsar um, ef súrefni í öndunarvél og surfactant eru ekki að hjálpa barninu, þá spá í hjartagalla og gera echocardiogram.

12. Meðferð Gefa stera við hótandi fyrirburafæðingu 24-34 v.
Hraðar þroska lungnanna
Gefa súrefni vegna hypoxemiu og öndunaraðstoð ef nauðsynlegt
Maski
CPAP
Öndunarvél
Hátíðniöndunarvél
Leggja inn á vökudeild
Sterarnir hraða þroska lungnanna
Súrefnið er nauðsynlegt ef barnið er í súrefnisþurrð svo það verði ekki súrt. Við höfum öll væntanlega séð þegar barni er gefið smá súrefni eftir fæðingu með maska. Stefnt að því að hafa súrefnismettun um og yfir 90%
CPAP er þá með stöðugan jákvæðan þrýsting og kemur þannig í veg fyrir að lungnablöðrurnar falli saman. Er notað í minna alvarlegum tilfellum og eins til að stytta tíma í öndunarvél. Fara á þetta á eftir.
Öndunarvélin þá eru þau orðin intuberuð, þurfa meiri öndunaraðstoð og eru veikari.
Hátíðniöndunarvélin er þegar annað dugar ekki. Hröð ventilation með mjög smáu tidal volumi, ? Hvort minnkar skaða á lungun. Skv uptodate minnkar þetta ekki mortality eða breytir þróun BPD
Taka barn svo úr öndunarvél um leið og hægt er þar sem þrýstingurinn eyðileggur lungun, veldur álagi og súrefni veldur toxisiteti með auknum fjölda radicala.

13. Meðferð Surfactant Inh NO
Profylactiskt: <30v eða <1000g, viðbót ef súrefnisþörf >30%
Björgunar: RDS greining liggur fyrir, viðbót ef súrefnisþörf >30%
Inh NO
Ef lungnaháþrýstingur
Til að gefa surfactant þarf sjúklingur að vera komin í öndunarvél, með arteríulínu og lifandi bþmælingu og með bláæðalínu. Nema fyrirburar f 28v má gefa strax og barkaslanga er komin

14. Meðferð Postnatal sterar Vökvarestriction
Ef gefnir á 1. sólarhring bætir lungna og æða starfsemi og minnkar líkur á broncopulmonary dysplasiu
Miklar aukaverkanir
Perforation á görn
Metaboliskar truflanir
MTK
Ekki gefið nema ef barn er í slæmu ástandi á hámarks meðferð
Vökvarestriction
Fylgjast með electrolytum og metabolisma
No minnkar bólgu í lungum, bætir surfactant notgun, bætir ofsúrefnisskaða á lungum og örvar vöxt lungnanna
Sterar minnka broncopulmonary dysplasiu
Sterarnir valda langtíma óeðlilegum niðurstöðum á neurodevelopmental prófum, tauga og þroskaprófum
Vökvarestriction til að vinna gegn vökvaofhleðslu og hyponatremiu. Ofhleðsla vökva eykur líka lýkur á complicationum, patent ductus, NEC, lungnabjúg og dauða. Hér sagt að ekki sé evidence based að gefa þvagræsilyf.
Eru þau með electrolytatruflanir? Hypoglycemiu, eru þau að sigla yfir í ketoacidosu, eru þau súr osfrv
Þessi börn pissa líka yfirleitt lítið þrátt fyrir nægilegt CO, vegna aukningu á arginin, vasopressin og minnkun á ANF.
Í acute tilfellum er vökvagjöf bundin því að mæta útskilnaði, og sykurgjöf rétt til að koma í veg fyrir katabol ástand

15. Meðferð Hitastjórnun Fylgjast vel með hjarta og æðakerfi
Halda við 37°C
Fylgjast vel með hjarta og æðakerfi
Patent ductus arteriosus er algengur
Háþrýstingur algengur í RDS, veldur complicationum ss NEC og BPD
Mælt með abdominal hita ekki rectal
Broncopulmonary dysplasia

16. Horfur Complicationir
Krónískur lungnasjúkdómur – BPD
Loftbrjóst
Augnbotnaskemmdir
NEC
Heila og lungnablæðingar
Ástandið versnar oft fyrstu 2-4 dagana en fer svo smámsaman að skána
Mortality minnkað um 40% eftir komu surfactant
Surfactant minnkar líka lýkur á PTX

17. The end