1. Osteosarcoma Beinsarkmein
Kristján Dereksson

2. Osteosarcoma-beinsarkmein
Krabbamein í beini sem myndar osteoid-vef (frumbeinvef)
Var áður krabbamein með feikilega slæmum horfum
80-90% greindra fengu dreifð mein og dóu
Með tilkomu virkari lyfjameðferðar hefur tekist að auka lífslíkurnar dramatískt
70% lifun ef ekki finnanleg meinvörp við greiningu
50% lifun ef einungis meinvörp til lungna
If you do not operate they die, if you do operate, they die just the same. Gentlemen this meeting should be concluded with a prayer.

3. Faraldsfræði beinsarkmeina
Sjaldgæft mein; ætti að vera um eitt tilfelli annað hvert ár hér á landi (400 í USA/ár)
Nýgengi einst. undir 20 ára er 8/milljón/ár
Algengasta beinkrabbameinið í þeim hóp, 56%
Ewing sarcoma 34%, Chondrosarcoma 5%
Valdur að 5% krabbameina í börnum
Beinsarkmein eru þriðju algengustu krabbamein unglinga (skv. krabbabók)
Algengara í drengjum en stúlkum

4. Faraldsfræði

5. Áhættuþættir Flest beinsarkmein eru sporadísk Geislameðferð
Beinsarkmein er algengasta krabbameinið er kemur fram eftir geislameðferð á krabbameini
Kemur oftast fram milli 12 og 16 árum eftir meðferð
Hugsanlegt að alkýlerandi lyf auki áhættunar ef þau eru gefin samfara geislameðferðinni
Paget’s sjúkdómur eykur líkur á beinsarkmeini
Auk nokkurra annara góðkynja lesiona á beini
Osteochondroma, chronic osteomyelitis, enchondroma
Jónandi geislar eru eini þekkti umhverfisþátturinn, einnig er þó spurning um áhrif alkýlerandi lyfja
Alkylerarandi: cisplatin
Paget’s sjúkdómur
Tengsl helst við eldri en 40 ára einst. Allt að 1% Paget’s sjúklinga fá beinsarkmein.

6. Meinmyndun
Meinmyndun er ekki fullljós en það eru greinileg tengsl við hraðan beinvöxt
Mest nýgengi á unglingsárum
Kemur oftast fram á hraðast vaxandi beinunum
Metaphysa distal femur, prox tibia og prox humerus
Koma fyrr fram hjá stúlkum en drengjum, sbr. vaxtarkipp stúlkna fyrr en drengja
Paget’s - Hraður vöxtur eða sameiginlegur orsakavaldur?
Því er líklegt að um sé að ræða villu í venjulegum beinvexti og remodelleringu, á þeim tíma sem mest álag er á frumumunum og flestar eru virkar. Þannig eru þær viðkvæmari.

7. Genatengsl Fundist hafa tengsl við genasjúkdóma
Heriditery retinoblastoma (RB-genið)
Li-Fraumeni syndrome (p53)
RB og p53 eru oncogen. Þau eru hluti frumuhringsstýringar og apoptosu.
Sést oft óvirkjun beggja genanna í beinsarkmeini
Heriditery retinoblastoma- mest tengsl
RB genið er oft gallað í beinsarkmeinum
Li-Fraumeni syndrome
P53 er growth regulator, m.a. í beinum og er muterað í 25% tilvika beinsarkmeina
Rothmund Thomsen sx (REQCL4)

8. Birtingarmyndir Flestir kvarta um staðbundinn verk í útlim
Oft varað um 3 mánuði við greiningu
Sumir leita læknis vegna brots í beininu
Sjaldnast klassísk krabbameinseinkenni
Oft hægt að þreifa auman mjúkvefjamassa yfir affecteruðu beini
Kemur oftast fram í metaphysu langra beina
Staðsetningaralgengi: distal femur>prox tibia>prox humerus>mið/prox femur>ásgrind

9. Birtingarmyndir, frh
Milli 10 og 20% hafa fjarmeinvörp við greiningu en ætíð er gert ráð fyrir meinvörpum þar sem talið er að meira en 80% beinsarkmeina hafi ,,micrometastasa” við greiningu
Blóðprufur oft eðlilegar, nema ALP hækkar hjá um 40%, LDH hækkar hjá um 30% og sökk getur einnig hækkað.
Mjög hátt LDH tengist verri horfum

10. Greining Röntgen getur sýnt karakterískar breytingar
Eyðing trabecular forms beinsins
Flekkótt beinmynd
Óskýrari útlínur beins
Codman’s þríhyrningur

11. Greining, frh MRI er næmari rannsókn en röntgen
sýnir betur beinbreytingar, skip lesions og mjúkvefjaáhrif. Einnig notað til að skipuleggja skurðaðgerð á svæðinu
TS er gagnlegasta aðferðin til meinvarpaleitar í lungum
Ísótópaskann með Tc99 er gagnlegasta aðferðin til að leita að multiple metastösum í beinum

12. Vefjafræðiflokkun
Fengið er sýni úr primer æxlinu, ýmist með opinni sýnatöku á skurðstofu eða beinni ástungu á æxlið
Ef greining er fremur til staðfestingar en frumgreiningar má nota fínnálarsýni
Krefst vandlegs undirbúnings, til að skapa ekki flækjandi þætti fyrir komandi skurðaðgerð á æxlinu
Æxlisdreifing, taugaskaði, sýking, blæðing
Kjarnasýnataka= Core needle biopsy

13. Vefjafræðiflokkun, frh
Flokkar beinsarkmeina
Conventional osteosarcoma (85-90%)
Osteo-, chondro- og fibroblastic
Telangiectatic
Small cell
Multifocal
Parosteal
Periosteal
Og fleiri
Ekki lengur talið skipta öllu hvaða flokkur er m.t.t. Horfanna.
Conventional osteosarcoma
Osteo-, chondro- og fibroblastic
Oftast við hnélið og öxl. Fer fremur snemma til lungna og annarra beina
Telangiectatic (3%)
Oftast við hnélið og öxl. Lítisk lesion á mynd, lítil sklerosa, blóðfylltar bullur í beini með litlum strúktur.
Small cell
Oftast við hnélið og öxl. Oft lítísk lesion. Líkist Ewing sarcoma, nema framl. Osteoid. Etv radioresponsive
Multifocal
Multiple bein. Sklerotisk lesion í beinum. Ekki vitað hvort multi-primer eða snemmmetastasar. Afleitar horfur
Parosteal (5%)
=Juxtacortical osteosarcoma. Eldri en 20 ára. Oftast við hné. Uppruni í cortex, fer í kringum beinið sjálft og er mjög beingert. Lágmalign, hægur vöxtur, góðar horfur
Periosteal
Juxtacortical chondrosarcoma. Allur aldur. Fótleggur allur. Uppruni efst í cortex beinsins, betri horfur en í conventional
NB-conventional æxli geta líka komið upp í cortex og hafa þá venjulega horfur conventional æxla.
Fleiri:
Kjálkaæxli, hægur vöxtur og endurkomur frekar en metastasar
Extraosseus osteosarcoma geta komið fram við geislaskaða

14. Meðferð
Skurðaðgerð á æxli