1. Ventricular septal defect – „a hole in the heart“ –
Erik Brynjar Schweitz Eriksson
2. maí 2006

2. Ventricular septal defect (VSD)
Op milli slegla
Algengasti congenit hjartagallinn (15-25%)
Alvarleiki fer eftir stærð og staðsetningu.
Veldur left to right shunt.

3. VSD – staðsetning Á membranous septum (~70%) Við útfallsop (5-7%)
Getur náð yfir umlykjandi vöðvavef
Við útfallsop (5-7%)
Upp við annulus a. pulmonalis og aorta.
Supracristal
Við innstreymisop (5-8%)
Posteroinferiort við membranous septum.
Við trabeculum (muscular) (5-20%)
Oft mörg lítil göt (Swiss cheese).

4. VSD – staðsetning frh.

5. VSD – pathophysiologia
Umfang shunts fer eftir:
Stærð ops
Viðnámi í lungnablóðrás vs. system blóðrás
Lítið op <0,5cm2 – „restrictive“
Minimal shunt
Asymptomatískt barn, eðlilegur vöxtur
Stórt op >1cm2 – „nonrestrictive“
Jafn þrýstingur í hæ. og vi. sleglum
Hættta á pulmonal hypertension
Hjá nýburum er shuntið ekki alltaf svo mikið til að byrja með vegna hás pulmonal viðnáms. Sem er vegna uppbyggingar veggja arteriolanna (kann ekki frekari skil). Því er oft aðeins væg hækkun á pulmonal þrýstingi í upphafi.

6. VSD – pathophysiologia
Smám saman eykst þrýstingur í pulm. blóðrás.
Pulmonal og right ventricular hypertension.
Stækkun á a. pulm, vi. slegli og gátt

7. VSD – Presentation Aukið pulmonal blóðflæði og þrýstingur:
Minnkaður vöxtur
Dyspnea
Vandkvæði við að nærast.
Endurteknar lungnasýk.
Hjartabilun.
(endocarditis)
Framstætt precordium, þreifanlegt parasternal lift.
Minnkaður vöxtur orðinn ljós á 2-3 mánuði.

8. VSD – Greining Hlustun: EKG Röntgen Systólískt óhljóð (murmur)
Heyrist best parasternalt vi. megin – þreifist?
EKG
Sýnir hypertrophiu ef hún er til staðar.
LVH -> CVH -> CVH + LAH.
Röntgen
Hjartastækkun, aukin æðateikn.
Hlustun: óhljóð oft ekki greinanlegt fyrstu dagana eftir fæðingu, vegna congenit pulm.HT. ? Með 5 daga skoðun. Heyrist oft betur hjá litlu opunum en þeim stóru.

9. VSD – Greining frh. Hjartaómun + Doppler. Gullstandardinn.
Sýnir fjölda, stærð og staðsetningu opanna.
Doppler sýnir umfang shunts.

10. VSD – prognósa Nær öll göt minnka.
Lítil göt lokast oft á fyrstu árunum.
Trabecular (allt að 80%)
Membranous (allt að 35%)
Inlet (sjaldan)
Hjartabilun
Pulmonal HT => obstrúktívir lungnasjúkdómar
Fylgikvillar (sjá næstu glæru).
Eisenmenger’s sx.
Pulmonal HT. Getur jafnvel valdið obstr. lungnasjúkd. á mánuði.
Eisenmenger's s.  Byrjar á unglingsaldri. ventricular septal defect with pulmonary hypertension and cyanosis due to right-to-left (reversed) shunt of blood. Sometimes defined as pulmonary hypertension (pulmonary vascular disease) and cyanosis with the shunt being at the atrial, ventricular, or great vessel area.
VSD + pulmonal HT. => right to left shunt.
Veldur cyanosu.

11. VSD – Meðferð Lítil göt - Engin þörf? Hemodynamískt insignificant.
Lokast?
Aukin hætta á endocarditis, arrythmium og subaortic stenosis, aortic valve regurgitation.
Minnkað þol.
Minnkandi áhætta við aðgerðir.

12. VSD – Meðferð Stærri göt Byrjað með digoxini og diuretica.
Næringarríkara fæði.
Ef vaxtarskerðing lagast ekki þá aðgerð á fyrstu 6 mánuðunum?
Aðgerð sem fyrst?
Jafnvel stærstu göt minnka en sjaldnast að fullu.
Næringarríkara fæði til að auka vöxt.

13. VSD - aðgerð Lokað með bót eða saumað saman Indicationir Mortalitet:
Ef hjartabilun og viðvarandi vaxtarseinkun.
Significant shunt.
Pulmonal hypertension.
Mortalitet:
2-5% ef >6 mánaða.
Hærra ef yngri.