1. CASE PRESENTATION 성균관대학교 의과대학 2007313075 손의영

2. Chief complaint Bowel dysfunction, Malnutrition Onset2011-09

3. Present Illness 2010-12-01 27+4 weeks, 1150g, vaginal delivery 로 출생 (SGA) RDS 있어서 IV 로 surfactant replacement therapy 시행 2010-12-03 Large PDA 로 Pedea 3 일 사용 후 PDA closure 2010-12-10 ( 생후 10 일 ) Perforated NEC 로 응급 수술 Ileocecal resection(terminal ileum ~ mid ascending colon), Double barrel Ileo-ascending colostomy (IC valve 의 7cm 상방, ascending colon) 시행

4. Present Illness 2011-12-24 ( 생후 24 일 ) 1 차 수술 이후 장루로 stool passing 없어서 2 차 수술 Explo-laparostomy, multiple segmental resection of small intestine, small bowel anastomosis, adhysiolysis, revision of ileostomy 당시 상부 jejuno-ileum 에 NEC 가 진행되어 severe adhesion 과 multiple bowel necrosis 가 있었음. 이후 수차례 수술 시행 타병원에서 입원 중 Enterocutaneous, malnutrition 발생하여 본원 전원

5. Present Illness 2011-10-20 이전 수술 이후 Bowel passage 되지 않고 LFT 지속적으로 증가

6. Review of system 측정 불가

7. Physical examination General appearance Not active Chest Symmetric expansion Regular heart beat without murmur Supraclavicular node (-/-) Axillary node (-/-) Percussion resonance, symmetric Vesicular breath sound without crackle, wheezing, rhonchi Abdomen Ileostomy, colostomy state Enterocutanous fistula Flat abdomen, soft on palpation Normoactive bowel sound Hepatomegaly/splenomegaly/shifting dullness (-/-/-) Pain/tenderness/rebound tenderness (-/-/-) Palpable abdominal mass (-/-) External genitalia Hyperpigmentation (-) Skin lesion (+) Axilla, scalp, foot, arm area, hand, perioral area

8. Problem List #1. Prematurity, SGA #2. Perforated NEC (Ileostomy, colostomy state) #3. Enterocutaneous fistula #4. Malnutrition

9. Impression Short bowel syndrome

10. Operation procedure (2011-10-11) Adhesiolysis & Bowel resection and anastomosis Very severe adhesion : adhesiolysis 어려움 Duodenum 25cm 하방, jejuno-colostomy Jejunum wall longitudinal repair (3cm) T-colon wall vertical repair(1cm)

11. Post-operational plan TPN support Ursodeoxycholic acid LFT 안정화

12. Short bowel syndrome Definition 선천 또는 생후 수술적 절제로 전체 소장의 50% 이상이 소실되어 흡 수 장애와 영양실조를 일으키는 것 Cause 괴사장염, 장축염전증, 태변 창자 막힘증, 크론병 등에 의하여 광범위 한 장 절제를 시행한 경우 소장 무공증, 배벽 갈림증 등의 선천 질환

13. Short bowel syndrome Symptoms 흡수장애, 설사 지방변 설사, 성장장애, hyponatremia, hypokalemia, acidemia Management 정맥 영양법 시행 수액공급 Cholestyramine H 2 -receptor inhibitor

14. Short bowel syndrome Prognosis 보통 장이 적응하여 정맥 영양 없이 지낼 수 있게 되는 데에는 1~2 년 정도가 소요됨 돌막창자 판막 (ileocecal valve) 이 있는 경우 소장이 15cm 이상 남아 있 으면 생존하여 장이 적응하는 데 좀더 유리하다.

15. References 홍창의 9 판